Neuroblastomes

Qu’est-ce que le neuroblastome ?

Le neuroblastome est un cancer qui se développe à partir des cellules nerveuses du système « sympathique » (qui est un des systèmes nerveux autonome non dirigé par notre volonté et qui permet aux corps d’avoir une autonomie et de répondre au stress extérieur). C’est un cancer rare (entre 120 et 150 cas par an en France) et qui se développe dans la grande majorité des cas chez des enfants de moins de 6 ans. On ne connaît pas actuellement les facteurs à l’origine du développement d’un neuroblastome. Aucun facteur ne semble lié à l’environnement (boissons, alimentation, pollution, tabac) ou à la manière dont vivent la famille et l’enfant. Il n’y a pas non plus de cause infectieuse. Le neuroblastome n’est pas contagieux. Il ne présente pas de facteur héréditaire puisque les familles dans lesquelles on retrouve plus d’un cas de neuroblastome sont extrêmement rares. Le neuroblastome se présente sous 3 formes bien différentes en fonction des anomalies qui existent au niveau de cette machinerie. Une forme que l’on trouve surtout chez le nourrisson, forme de bon pronostic ou la cellule cancéreuse va pouvoir finir pas se différencier en cellule nerveuse bénigne ou disparaître. Une forme que l’on trouve plutôt chez les enfants de plus d’un an, métastatique, avec une tumeur agressive. Enfin une forme intermédiaire ou la tumeur est moins agressive et reste localisée.

Comment diagnostique-t-on un neuroblastome ?

Le neuroblastome est découvert par les parents devant une masse abdominale souvent, ou devant une boiterie et une fatigue ou une apathie anormale révélant des douleurs diffuses de l’enfant qui amènent à consulter. L’imagerie avec en particulier l’échographie, l’IRM ou un scanner, permet de préciser la tumeur qui peut se trouver soit juste au-dessus du rein bien souvent, parfois entre les deux reins mais parfois au niveau du cou ou du thorax collée à la colonne vertébrale. Le neuroblastome sécrète des produits que l’on retrouve au niveau des urines que l’on appelle «catécholamines urinaires» dont les noms sont l’acide homovanilique (HVA), l’acide vanylmandilique (VMA) et la Dopamine. L’analyse de ces substances dans les urines nécessite de recueillir les urines de l’enfant. Une scintigraphie à la mIBG (produit scintillant que l’on peut enregistrer sur une machine spéciale et qui est spécifique en particulier du neuroblastome) permet de voir si la tumeur fixe le produit ( positif dans 80-90% des cas) et si il existe des autres lésions en particulier osseuse qui correspondent dans ce cas à des métastases. La biopsie de la tumeur permet de confirmer le diagnostic et de connaître aussi les anomalies des gènes qui permettent de classer le neuroblastome. Il sera recherché des copies du gène MYCN (on parle d’amplification), une perte d’un bout du chromosome 1 ( on parle de délétion), mais aussi une copie d’un chromosome 17 tout entier ou une partie et bien d’autres anomalies sur le chromosome 11, 14 etc… .On parlera d’anomalies segmentaires ( il manque des bouts de chromosomes) ou numériques (il manque ou il existe des chromosomes entiers entier en plus). Avec l’âge de l’enfant, le bilan des images ( IRM, mIBG,…), le résultat d’examen au microscope de la tumeur, les anomalies des gènes, et également la recherche de métastases dans la moelle sanguine (dans l’os) on pourra classer la gravité du neuroblastome et proposer un traitement adapté à cette gravité.

Comment traite-t-on un enfant avec un neuroblastome ?

Si l’enfant a moins d’un an, en fonction du bilan complet, l’équipe spécialisée en oncologie pédiatrique en Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (réunion où se trouvent les oncologues pédiatres, les chirurgiens et les radiothérapeutes) proposera :

  • soit une surveillance seule
  • soit une chirurgie seule
  • soit une chimiothérapie première avec des doses adaptées à votre enfant, parfois une combinaison de chimiothérapie suivi de chirurgie
  • Rarement à cet âge est proposé une radiothérapie

 

Si l’enfant a plus d’un an, en fonction du bilan complet, l’équipe spécialisée en oncologie pédiatrique en Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (réunion où se trouve les oncologues pédiatres, les chirurgiens et les radiothérapeutes) proposera :

  • une chirurgie première qui peut être le seul traitement si elle possible sans risque pour les autres organes.
  • soit une chimiothérapie suivie d’une chirurgie
  • soit une chimiothérapie suivie d’une chirurgie suivie d’une chimiothérapie intensive avec autogreffe de cellules souches périphériques (cellules particulières qui ont été prélevées dans le sang avant la greffe et congelées qui seront redonnées à l’enfant après la grosse chimiothérapie pour refaire de la moelle sanguine qui produit le sang), radiothérapie et un traitement post greffe avec en particulier la pssibilité de stimuler le système immunitaire.

 

Les médicaments principaux employés sont :
Etposide(VP16), carboplatine, cisplatinum, cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, acide rétinoïque, anti GD2.

 C’est quoi un examen ?

Trouver une réponse aux questions

de vos enfants !

C’EST PAR ICI !

Comment surveille t on les enfants traités pour un neuroblastome ?

Elle sera double :

  • Tumoral à la recherche d’une rechute
  • A la recherche de séquelles de la chimiothérapie :
    – Cardiaques à cause de la doxorubicine
    – Rénales et auditives à cause des sels de platines
    – Endocrinologiques à cause du cylophosphamide
    – Et d’autres adaptées en fonction du traitement reçu