Aplasies Médullaires

Qu’est-ce que l’aplasie médullaire ?

L’aplasie médullaire est une maladie de la moelle osseuse.

Elle est caractérisée par une anomalie de fonctionnement de la moelle osseuse, qui produit normalement les différentes cellules du sang (fabrique des globules) : les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes.

Les globules rouges servent à transporter l’oxygène (source d’énergie des organes), ils peuvent être transfusés. Les plaquettes sont nécessaires au processus de coagulation, et peuvent également être transfusées. Quant aux globules blancs ils permettent d’assurer la défense contre les infections. On distingue deux types principaux de globules blancs : les polynucléaires neutrophiles (qui assurent les défenses contre les bactéries et les champignons) et les lymphocytes (qui assurent les défenses contre les virus).

Comment diagnostique-t-on l’aplasie médullaire?

L’aplasie médullaire, qui correspond à une anomalie de fabrication des globules du sang par la moelle osseuse, peut se caractériser par :
– Une anémie (diminution des globules rouges) qui provoque une pâleur, une fatigue, et parfois des malaises en particulier à l’effort quand le taux d’hémoglobine (mesure de la concentration des globules rouges) est trop bas.
– Un affaiblissement du système immunitaire, qui peut être responsable d’infections à répétition, parfois sévère lorsque le taux de polynucléaires est bas.
– Des signes hémorragiques : saignements et des hématomes en cas de baisse des plaquettes.
Pour diagnostiquer la maladie, outre une première prise de sang, un myélogramme (ponction de moelle) sera proposé pour étudier la moelle osseuse. Une biopsie de moelle peut aussi être nécessaire au diagnostic.

Quelles sont les causes d’aplasie médullaire ?

Les causes d’aplasie médullaires sont multiples. On distingue les aplasies médullaires dites « constitutionnelles » des aplasies dites « acquises ».

Les aplasies constitutionnelles sont souvent liées à des maladies génétiques qui prédisposent à un mauvais fonctionnement de la moelle osseuse comme l’anémie de Fanconi ou la dyskératose congénitale, par exemple.

Les aplasies acquises peuvent être secondaire à une cause infectieuse (cause acquise fréquente chez l’enfant), à l’exposition à un agent toxique ; une maladie sous-jacente de la moelle osseuse (leucémie, myélodysplasie, hémoglobinurie paroxystique nocturne…).

Lorsqu’aucune cause n’est retrouvée après un bilan sanguin et de la moelle complet on parle d’aplasie médullaire « idiopathique ».

 C’est quoi un traitement ?

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Comment traite-t-on un enfant avec une aplasie médullaire ?

Le traitement dépend de la profondeur (sévérité) de l’aplasie et de la cause. On peut effectuer soit une surveillance simple de la simple (forme peut sévère), soit un traitement de la cause secondaire (traitement anti infectieux par exemple) soit une allogreffe de moelle osseuse (aplasie médullaire sévère, la greffe est discutée en fonction du type de donneur), soit un traitement immunosuppresseur. En fonction de la sévérité de l’atteinte hématologique, un isolement en chambre protégée (ou « stérile ») peut être nécessaire afin de protéger le patient de problèmes infectieux sévères avant que le traitement soit efficace.