Histiocytose langerhansienne

Qu’est-ce que l’histiocytose langerhansienne ?

L’histiocytose langerhansienne est une maladie rare, surtout présente chez l’enfant (50 nouveaux cas par an en France), liée à l’accumulation de cellules de Langerhans au niveau des différents organes. Son étiologie est inconnue à ce jour. La plupart des organes peuvent être affectés. L’os est le plus fréquemment atteint (80%) puis la peau (33%) et l’hypophyse (25%). Moins fréquemment, d’autres organes peuvent être touchés (poumon, foie, rate, ganglions, système nerveux central). L’évolution peut aller de la régression spontanée à une progression rapide. Dans certains cas, la maladie peut induire des séquelles, comme une atteinte hypophysaire, une surdité, une insuffisance respiratoire chronique.

Comment diagnostique-t-on l’histiocytose langerhansienne ?

Le diagnostic est posé après la réalisation d’une biopsie au niveau de l’organe atteint. Une étude histologique est alors réalisée et retrouve la présence de cellules de Langerhans qui « marquent » en présence de l’antigène CD1A.

Comment traite-t-on l’histiocytose langerhansienne ?

Un bilan est réalisé : celui-ci fait un état des lieux à la recherche de localisations de la maladie au niveau des différents organes susceptibles d’être atteints. Une radiographie du squelette, une radiographie pulmonaire ou une échographie abdominale peuvent être indiquées. A la suite de ce bilan d’extension et en fonction des organes atteints, un traitement est proposé. Dans certaines situations, l’abstinence thérapeutique est préconisée (lorsqu’un seul organe est atteint, lorsque la localisation est seulement osseuse ou seulement cutanée…). Quand un traitement est proposé, il s’agit de chimiothérapie : la Vinblastine est le médicament de référence, laquelle est associée à de la corticothérapie. Cette prise en charge thérapeutique est en général bien tolérée, et est administrée en hôpital de jour pour une durée totale d’un an.

 C’est quoi un traitement ?

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Quelle surveillance pour une histiocytose langerhansienne ?

La surveillance d’un jeune patient à l’issue du traitement va se poursuivre en consultation au rythme d’une consultation par an, en collaboration avec le médecin traitant. En cas d’abstention thérapeutique, la surveillance est également assurée régulièrement avec une ou plusieurs consultations.